期刊简介

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  • 杂志名称:重庆医学杂志
  • 主管单位:重庆市卫生和计划生育委员会
  • 主办单位:重庆市卫生信息中心,重庆市医学会
  • 国际刊号:1671-8348
  • 国内刊号:50-1097/R
  • 出版周期:旬刊
期刊荣誉:中国科技论文统计源期刊期刊收录:CA 化学文摘(美), 剑桥科学文摘, 知网收录(中), 万方收录(中), 哥白尼索引(波兰), 维普收录(中), 国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏
重庆医学杂志2016年第03期

192例0~3个月先天性肠无神经节细胞症婴儿临床分析

李洪;金先庆;李晓庆;向丽;刘伟;候金凤;金鑫;王海涛;童科融;刘洪江

关键词:神经节, 肠, 婴儿, 新生, 先天性肠无神经节细胞症, 钙视网膜蛋白, 经肛门直肠结肠切除斜形吻合术, 中期随访
摘要:目的:探讨钙视网膜蛋白在3个月内婴儿先天性肠无神经节细胞症(HD)的临床诊断价值;对采用经肛门直肠结肠斜形切除吻合术治疗3个月内婴儿HD进行随访及疗效评价。方法2008年1月至2014年10月该院确诊并行了经肛门直肠结肠切除斜形吻合术或肠造瘘术治疗3个月内婴儿HD 192例,收集其病案资料,并行根治术中期随访,评价其肛直肠功能及生活质量。结果192例 HD患儿中,139例行经肛门直肠结肠切除斜形吻合术,53例行肠造瘘术。术前诊断依据典型病史、体格检查及辅助检查,包括钡剂灌肠、直肠肛管测压和直肠吸引活检钙视网膜蛋白免疫组织化学染色,阳性率分别为80.1%、92.1%、97.9%。66例(60.5%)获中期随访,小肠结肠炎2例(3.0%),污粪2例(3.0%),无便秘复发、大小便失禁、肛门狭窄,男性患儿均有阴茎勃起现象,生长发育与正常婴幼儿相当。门诊随访25例,生化检查均在正常范围,15例钡剂灌肠检查显示肠道形态恢复良好;直肠肛管测压11例,10例(90.9%)肛门松弛反射恢复正常,1例未见松弛反射。结论钙视网膜蛋白免疫组织化学染色检查可作为3月内婴儿 HD术前诊断的金标准;经肛门直肠结肠斜形切除吻合术设计符合生理,并发症少,中期疗效满意,适合0~3个月小婴儿根治术。